我們大多數人都喜歡為自己做決定：早餐吃什麼或今天穿什麼。這就是自主的意義。在可能的情況下，允許人們自己決定自己的生活和任何醫療。FXS 患者和其他人一樣享有自主權，但這並不總是那麼簡單。區分兒童和成人是有幫助的。.
兒童
在許多國家，年滿 18 歲之前都是兒童，但有些國家使用 16 歲或甚至 14 歲。根據法律規定，在大多數國家，父母可以代表孩子做決定，直到他們成年為止，例如直到他們 18 歲為止。對 FXS 患兒而言，這一點與對其他人一樣適用。這表示如果 FXS 患兒去看醫生，醫生會在進行任何程序之前徵求父母的同意。不過，良好的做法是醫生先與兒童討論這個問題，並視兒童的年齡，確認他們是否同意接受治療程序。如果孩子不同意，醫生需要決定治療的好處是否大於對孩子造成的困擾。.
有些國家允許具有成人成熟度和理解力的兒童同意自己接受治療，而無需父母參與。然而，並非所有國家都允許這樣做，仍然需要父母的同意。.
成人
一般而言，一旦某人成年（通常為 18 歲），他們就可以為自己決定醫療、住在哪裡、與誰見面等。但是，只有在他們擁有「法律行為能力」的情況下才會如此。“法律行為能力」是指個人具有做出決定所需的理解能力。各國的確切規定不盡相同，但一般而言，這包括詢問某人是否 (1) 瞭解相關資訊，以及 (2) 能夠利用這些資訊做出決定。.
一般而言，能力的門檻設得很低。這表示一個人只需要瞭解與決策有關的關鍵事實，而不需要瞭解所有細節。因此，如果要吃藥，可能只要知道他們需要吞下藥片，而且這樣會讓他們感覺好一點就夠了。他們不需要瞭解化學化合物的性質。.
大多數國家都尊重個人的自主權，即使他們的決定被視為愚蠢的決定。我們有犯錯的權利！因此，如果您擔心患有 FXS 的成年人正在做出錯誤的決定，並希望進行干預，您需要證明他們缺乏行為能力（即他們不明白自己在做什麼）。僅證明他們的決定會傷害自己是不夠的。如果家人認為 FXS 患者做出了錯誤的決定，這對他們來說可能非常困難。法律可能允許他們這樣做，除非可以證明他們不瞭解自己在做什麼。.
大多數國家對行為能力採用「針對特定問題」的方法。這意味著，即使一個人沒有作出複雜決定的理解能力，他們仍然有權作出簡單的決定。例如，FXS 患者可能缺乏立遺囑的能力，但很可能有能力決定穿綠色上衣。.
如果 FXS 患者確實缺乏行為能力，則需要由他人代其做出決定。在這種情況下，不同國家之間有相當大的差異。在某些國家，可以指定一名監護人代表他們做決定。這通常是指父母，但也可能是兄弟姐妹或其他照顧者。其他國家則允許專業人士在與家人協商後，代表缺乏行為能力的患者做出決定。如果 FXS 患者即將成年，而他們可能無法做出某些決定，則最好尋求一些法律建議，以確定是否應該進行監護，或將適用哪些法律規則。.
